Get Adobe Flash player

Электрический паралич

Описания больных, очень сходных с нашей, встречаются в литературе уже более 25 лет, но причина заболевания до последнего времени оставалась неясной. Так, в 1979 г. швейцарскими авторами описан случай идиопатической семейной дилатации правого предсердия, которая сочеталась с пролапсом митральною клапана и наджелудочковыми нарушениями ритма. Природа этого наследственного, по-видимому, синдрома не была ясна.

Уже к серединс 1980-х гг. появились обобщающие работы. Предполагаюсь, что полный и неполный электрический паралич предсердия, который выявлялся у разных титенов больных семей, является стадией одного заболевания, связанного с нарушением развития мышечного слоя предсердий, причем неполному параличу соответствует так называемый аневризматический тип дилатапии предсердия. Уже к 1987 г. было описано 43 случая дегенерации правого предсердия (40 из них — тотальная) и 30 случаев аневризматической дегенерации левого предсердия, а также 7 случаев частичной дегенерации обоих предсердий. Идиопатическое расширение правого предсердия с его частичной невозбудимостью и трикуспидальной недостаточностью описано и у очень пожилых пациентов (отсутствие другой патологии сердца подтверждено при аутопсии), и у детей.

На сегодня известны следующие каналопатии: 1) синдром удлиненного интервала QT 2) синдром укороченного интервала QT 3) синдром Бругада; 4) катехоламинзависимая желудочковая тахикардия; к этой же группе можно условно отнести аритмогенную дисплазию правого желудочка, хотя спектр генной патологии, лежащей в основе этого заболевания, не исчерпывается каналопатиями.