Get Adobe Flash player

Йодная кислота

Кардиомиопиты с очаговым накоплением некой субстанции, вытесняющей в виде округлой вакуоли все компоненты цитоплазмы по типу очагов миолиза с формированием пустот в цитоплазме.

Наиболее вероятно, что данным веществом являлся гликоген, однако положительную реакцию с реактивом Шиффа (фтссинсернистой кислотой) дают также гликопротеины, полисахариды, ряд мукополисахаридов, шиколипиды и ряд жирных кислот. При постановке ШИК-реакнии реактив Шиффа (фуксинсернистая кислота) обрабатывается йодной кислотой; в случае положительной реакции исследуемая ткань окрашивается в лилово-красный цвет.

Клиническая картина в сочетании с данными биопсии позволяла думать в первую очередь о взрослой форме гликогеноза 2-го типа, при которой гликоген накапливается в лизосомах вследствие отсутствия лизосомальной альфа-D-глюкозидазы и кислой мальтазы; характерно сочетание миопатии с медленно прогрессирующей слабостью проксимальных отделов преимущественно нижних конечностей, сколиоза грудного отдела, лордоза, крыловидных, лопаток, «гипертрофической» кардиомиопатии, медленно прогрессирующей сердечной недостаточности, А В-блокады, тип? рл и пил ем и и.

Описан, например, случай развития трепетания предсердий, эмболии почечной артерии, АВ-блокады, гипертрофии левого желудочка и тяжелой сердечной недостаточности (со снижением ФВ левого желудочка до 9) в отсутствие миопатии и поражения печени у пациента 45 лет с болезнью Помпе, которому также была выполнена эндомиокардиальная биопсия.

Кроме того, в литературе имеются описания сходной клинической картины у пациентов с болезнью Фабри — представлен, в частности, больной 50 лет с признаками гипертрофии сердца, снижением ФВ левого желудочка до 32, постоянной формой мерцательной аритмии pi отсутствием ангиикератом, парестезий в конечностях, гипогидроза и почечной недостаточности, которому диагноз поставлен по результатам биопсии сердца; эффект проведенной ферме заместительной терапии подтвержден при повторной биопсии.