Get Adobe Flash player

Клапанный стеноз

Помимо истинного стеноза легочной артерии, к этой же группе пороков относят стеноз клапана легочной артерии крыс. 18.4, б) и подклапанный стеноз: а уровне так называемой инфундибулярной часта правого желудочка (т. е. выводного тракта). Последний и выявлен у больной. Сужение выводного тракта образовано в типичных случаях мышечной шастинкой или фиброзным тяжем. В большинстве случаев инфундибулярный отдел сохраняет коническую фирму и постепенно сужается по направлению к клапану. Реже отмечается стеноз на всем притяжении инфундибулярного отдела. Иногда через гипертрофированную мышечную ткань проходит несколько канальцев неправильной формы, которые соединяют полость правого желудочка с устьем легочной артерии.

Частота легочного стеноза составляет 0,08—0,36 на 1000 человек, причем 90 случаев приходятся на клапанный стеноз. Частота оперативных вмешательств по поводу данного порока составляет, по некоторым данным, 0,19 от всех операций на сердце и 0,46 от операций по поводу врожденных пороков сердца. Изолированный инфундибулярный сгеноз правого желудочка — редкая врожденная патология. Медиовентрикулярный стеноз с интактной межжелудочковой перегородкой — еще более редкое состояние: имеется обструкция Помимо врожденною инфундибулярного стеноза, описано его возникновение у 28-летнего пациента (в сочетании со стенозом коронарной артерии) через года после лучевой терапии (суммарная доза составила 40 Грэй) по поводу неходжкинской лимфомы, а также в аналогичной ситуации годы спустя после лучевой терапии лимфомы Ходжкина (облучается средостение). Кроме того, описано ра звитие инфундибулярного стеноза в рамках гипертрофической кардиомиопатии, гликогеноза или лимфомы с инфильтрацией миокарда. Иными словами диагноз инфундибулярного стеноза может быть синдромальным и требует в этом случае установления этиологии. Например, приводится описание уникального случая этого заболевания, причиной которого стала перетяжка перикарда без предшествующего анамнеза перикардита, операций на сердце и в отсутствие кальция в перикарде. Диагноз был поставлен с помошью вентрикулографии.