Get Adobe Flash player

Клинические проявления

Клинические проявления зависят от выраженности градиента давления на клапане легочной артерии (ниже 50 мм рт. ст. — легкий стеноз, 50-80 мм рт. ст. — умеренный, более 80 мм рт. ст. — тяжелый). Пиковый систолическийградиент в правом желудочке может быть весьма значительным, при этом давление в правом желудочке иногда превышает системное. Основными клиническими проявлениями инфундибулярного стеноза являются одьтшка, обмороки, наджелудочковые аритмии, а также боли по типу стенокардитичеких, тромбоэмболии в систему легочной артерии; возможно бессимптомное течение и при серьезном стенозе. Чаще первые признаки заболевания появляются во взрослом возрасте. Цианоз, как правило, отсутствует или является незначительным и поздним. Систолический шум и кошачье мурлыкание определяются ниже, чем при клапанном стенозе: в IV межреберье или в области верхушки. Шум довольно грубый, проводится к левой ключице и в левую половину шеи. а также хорошо выслушивается у нижнего угла левой лопатки слабо зависит от дыхания и положения тела. TI тон бывает сохранен не только при инфундибулярном, но и при клапанном стенозе (за счет проведения звука с аортального клапана).

Для диагностики инфундибулярного стеноза в большинстве случаев достаточно использования обычных методов исследования. ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки позвотяют выявить признаки гипертрофии правых отделов, при этом на рентгенограммах в прямой проекции может отмечаться расширение тени сердца не только вправо, по и влево (за счет смещения левого желудочка увеличенным правым); иногда это сопровождается погружением тени верхушки сердца в диафрагму’. В косых проекциях определяются сужение ретрокардиального пространства и приближение передней поверхности сердца к грудной стенке.

У некоторых больных для постановки диагноза инфундибулярного стеноза необходимо выполнение МРТ сердца, поскольку возможности ЭхоКГ оказываются недостаточными; метод позволяет детально оценить особе нносги анатомии правого желудочка у каждого больного (расширение иили смешение септомаргинальных и септопариетальных трабекул или средней части желудочка; дополнительная папиллярная мышца, гипертрофированный мышечный гребень на париетальной стенке). Наконец, окончательно подтверждает диагноз ангиовентрикулография, которая выявляет не только увеличение правого предсердия, но и затруднение оттока крови из него (обратный ток контрастного вещества), уменьшение полости правого желудочка и его плохое опорожните, замедленное наполнение легочной артерии.