Get Adobe Flash player

Клинические проявления

Клинические проявления систе много амилоидоза зависят от типа амилоида и стадии болезни. Для системного амилоидоза, особенно для первичного идиопатического AL-амилоидоза, характерно последовательное присоединение новых симптомов, создающих пол иморф тую клиническую картину с многоорганными проявлениями, не характерную для какой-либо иной нозологии. Для морфологической верификации диагноза проводился биопсия пораженных органов: ночки, печени, селезенки (информативность 90—100), слизистой оболочки прямой кишки, десны, при AL-амилоидозе — биопсия подкожной жировой клетчатки из передней брюшной стенки.

При выявлении амилоида при окраске конго красным и при исследовании в поляризующем свете проводится его типирование — методом обработки препаратов амилоида растворами трипсина, щелочного гуанидина, перманганата кали и (АА-амилоид теряет розовую окраску и утрачивает свойство двойного Jтyчeпpeлoмлeния в течение 1 ч вследствие меньшей устойчивости к протеолизу, для AL-амилоида характерна задержка более 1 —2 ч) или иммлногистохимичееким методом (типирование с моноклональными антителами к фибриллярному белку амилоиду, кроме диализного амилоидоза).

Поражение сердца при амилоидозе является фактором, непосредственно влияющим на качество жизни пациента, а в большинстве случаев — и жизненный прогноз, поэтому раннее выявление амилоидной кардиопатии — крайне важный момент в диагностике амилоидоза.