Get Adobe Flash player

Медицинская академия

В удовлетворительном состоянии больная была выпиеаш с рекомендациями продолжить проводимую симптоматическую терапию и направлена на госпитализацию в Клинику терапии и профзаболеваний им. Е. М. Тареева Московской медицинской академии им. И. М. Сеченова дтя проведения специфического лечения, где ей был проведен первый курс специфической тера пии амилоидоза мелфаланом в дозе 0,15 мгкг в сутки в сочетании с преднизолоном 0.8 мгкг в сутки. Отмечена хорошая переносимость препаратов, стойкое удовлетворительное состояние больной, отсутствие ухудшения функции почек. Планируется проведение повторных курсов химиотерапии.

К основным органам-мишеням относятся сердце, почки, желудочно-кишечный тракт; адвентиций мелкихсредних крупных сосудов, язык, нервная система, мышцы, кожа.

Лечение во многом сходно с лечением парапротеинемических лейкозов и состоит в назначении различных схем полихимиотерапии (винкристин, мелфалан. адриамицин + дексаме газон, преднизолон). Возможно последующее введеш! е аутологичных стволовых клеток, которые получаю! методом лейкафереза крови больного после предварительной их мобилизации из костного мозга под влиянием внутривенного введения гранулоиитарного колониестимулирующего фактора.

Своеобразным патогенезом, клинической картиной и прогнозом отличается TTR-амилоидоз, при котором белком-предшественником являетсяранетиретин — белок, в норме синтезируемый печенью и имеющий тетрамерную структуру. При мутации в гене транстиретина субъединицы аномального белка становятся основой для синтеза амилоида; описаны как семейные (нейропатические и кардиопатические), так и спорадические формы. Для поражения нервной системы характерно развитие сенсорно-моторной периферической полинейропатии нарушение автономных вегетативных функций, синдром карпальнош канала. Помимо нервной системы и сердца, могут поражаться желудочно-кишечный тракт, стекловидное тело, редко — почки, по системные проявления могут полностью отсутствовать. При данной форме амилоидоза медикаментозная терапия неэффективна — лечение состоит в трансплантации печени (при тяжелом поражении сердца — в сочетании с трансплантацией сердца). Коррекции не подлежат необратимые дегенеративные изменения нервных стволов.