Get Adobe Flash player

Отсутствие классических симптомов

Кроме того, при отсутствии классических симптомов гемохроматоза: пт мента ции кожи, «бронзового» диабета, выраженной гепат омегалии — были выявлены значимое повышение в крови уровня сывороточного железа (243 мкг при нормальных значениях до 170 мкг) и снижение уровня транеферрина до 174 мг. Для диагностики первичного гемохроматоза более показательным является повышение уровня ферритина сыворотки более 900 мкгл в сочетании с повышением процента насыщения транеферрина железом более 60.

Комментарий М. Г. Полтавской — ассистента кафедры факультетской терапии 1 лечебного факультета Первого МГМУ им. И. М. Сеченова, канд, мед. наук Диагноз генерализованного саокоидоза с поражением сердца, легких ВГЛУ, возможно, селезенки и печени в данном случае представляется весьма вероятным. Если рассматривать поражение сердца отдельно, то наиболее частой причиной развития кардиомегалии является пости нфаркгньи кардиосклероз Инфаркт миокарда пациент мог перенести бессимптомно, причем для относительно молодого возраста нашего больного с отсутствием развитых колтатератей коронарного кровотока массивность поражения миокарда и быстрое развитие кардиомегалии достаточно характерны. Не противоречат этому диагнозу данные ЭхоКГ и сцинтиграфии миокарда, указывающие на очаговость поражения. Конечно, отсутствие стенокардии и гиперлипидемии не очень укладывается в концепцию ИБС, но их наличие совершенно необязательно. В связи с этим проведение коронароангиографии в данном случае явится одним из наиболее важных методов дифференциальной диагностики. Не слишком типично течение заболевания и дня идиопатической дилатационной кардиомиопатии. Обычно жизнеугрожающие желудочковые аритмии при этой болезни возникают у пациентов с тяжелой застойной недостаточностью кровообращения и мерцательной аритмией. Здесь же заболевание манифестировало сразу с желудочковых нарушений ритма в сочетании с нарушениями проводимости. При ЭхоКГ у больных с дилатационной кардиомиопатией нарушениям сократимости диффузного характера могут сопутствовать локальные гипокинезии отдельных участков миокарда, но вот данные сциныграфии нетипичны. При дилатационной кардиомиопатии мы ожидали бы увидеть более диффузные и «мелкоочаговые» нарушения перфузии.