Get Adobe Flash player

Пергаментное сердце

Для лечения тахикардии было предложено выполнение вентрикулотомии: при этом определялось выраженное истощение мышцы правого желудочка и ее жировое замещение, что позволило проводить аналогии с болезнью Уля («пергаментное сердце») и говорить о генетической природе заболевания. Ка сегодняшний день аритмогенная дисплазия правого желудочка определяется как генетически детерминированное фиброзно-жировое замещение миокарда преимущественно правого желудочка, которое проявляется в первую очередь правожслудочковыми нарушениями ритма (экстрасистолией, желудочковой тахикардией) с высоким риском внезапной сердечной смерти. В классификации АСС 2006 г. аритмогенная диедлаэия правого желудочка отнесена к первичным генетическим кардиомиопатиям и носит название «правожелудочковая кардиомиопатия».

К 1982 г. было описано 56 случаев заболевания, 24 из которых диагностировали G. Fontaine и соавт. На сегодняшний день частота встречаемости аритмогенной дисплазии правого желудочка в общей популяции составляет 1 на 2—5 ттле. населения, что почти сопоставимо с частотой выявления гипертрофической кардиомиопатии или системно! красной волчанки. Однако аритмогенная дисплазия правого желудочка гораздо менее известна не только широкому кругу врачей, но и специалистам — кардиологам, кардиохирургам, а также морфологам. Заболевание традиционно рассматривается в разряде каналопашй, диагностируется главным образом клиническими и интервенционными аригмологами, при постановке диагноза рассматривается как показание к консультации генетика. Хотя остговной тип наследования аритмогенной дисплазии правого желудочка — аутосомно-доминантный, женщины болеют в 3 раза чаше мужчин.