Get Adobe Flash player

Поражение левого желудочка

Описаний миокардитадилатационной кардиомиопатии с преимущественным поражением правого желудочка практически нет Принципиальным, качественным отличием поражения правого желудочка при аритмогенной дисплазии от его вовлечения в па гологический процесс при дилатационной кардиомиопатии является наличие локальных дискинезов, аневризм и истончения стенки правого желудочка, а также его повышенная трабекулярность, которые надо активно искать. Кроме того, в протокол обследования больных с подозрением на аритмогенную дисплазию правого желудочка (особенно при наличии синдрома дилатационной кардиомиопатии) должно входить определение КДО, КСО правого желудоч к. а, их индексов, ФВ правого желудочка и соотношения КДО левого и правого желудочков. При отсутствии дилатаиии левого желудочка диагноз аритмогенной дисплазии правого желудочка становится более вероятным.

В то же время частота поражения левого желудочка при аритмогенной дисплазии правого желудочка достигает, по данным морфологического исследования погибших, особенно пожилых больных, 100, однако полное фиброзно-жировое замещение нехарактерно: гораздо типичнее обнаружение гипертрофии с локальными участками истончения, воспалительных инфильтратов, атрофии мионитов, реже — некроза Описаны генетические варианты аритмогенной дисплазии правого желудочка (мутация гена десмопдакина) с преобладанием поражения левого желудочка; сочетание аритмогенной дисплазии левого желудочка (фиброзно-жировое замещение) с некомпактным миокардом; дебют заботеьания в виде миокардита с дисфункцией левого желудочка с последующей трансформацией в типичною аритмогенную дисплазию правого желудочка с дилатацкей правого желудочка и развитием фибрилляции желудочков; фульминантное течение миокардита у больных с аритмогенной дисплазией правого желудочка.

Вообще, по представлениям ряда авторов, частота трансформации острою миокардита в аритмогенную дисплазию правого желудочка может достигать 60. Достаточно утвердившимся является представление о том, что миокардит способствует реализации аномальной генетической программы. С другой стороны. генетически неполноценный миокард становится благодатной почвой для развития активного миокардита. Мишенью для выработки аутоантител могут становиться дефектные белки десмосом; нельзя исключить и вторичное происхождение аритмогенной дисплазии правого желудочка в результате выработки при миокардите антидесмосомных антител (работ по их определению при аритмогенной дисплазии правого желудочка найти не удалось). Известно также, что протеаза 2А вирусов Коксаки группы В вызывает повреждение дистрофина, а частота обнаружения генома энтерои аденовирусов при аритмогенной дисплазии правого желудочка достигает 75. По-видимо му случаи трансформации миокардита в аритмогенную дисплазию правого желудочка или их сочетание наиболее трудны для диагностики.