Get Adobe Flash player

Постановка диагноза

Представление об этом генетическом заболевании, которое традиционно рассматривается в одном ряду с каналопатиями, пришло к нам от интервенционных аритмологов (что в значительной степени было обусловлено внедрением метода радиочастотной аблации и имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов в лечение жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма и долгое время было достаточно ограниченным: диагноз аритмогенной дисплазии предполагался в первую очередь у молодых женщин с «идиопатичеекой» часто, правожелудочковой экстрасистолией. Возможность проведения МРТ сердца с целью выявления жировых включений в миокарде сделала постановку диагноза вполне реальной. Однако лишь использование морфологической диагностики (как прижизненной, так, к сожалению, и посмертной) позволило нам радикально изменить представление об этом заболевании и рассматривать его не просто как одну из причин «идиопатических» аритмии. но как одну из нередких первичных кардиомиопатий, которая приводит к выраженному поражению миокарда обоих желудочков и, кроме того, в половине случаев сочетается с миокардитом, вносящим существенный вклад в клиническую картину болезни.

Мы приводим анализ собственного опыта наблюдения за 15 пациентами с достоверным и вероятным диагнозом аритмогенной дисплазии правого желудочка ( диагноз ставился согласно оригинальным, а затем модифицированным европейским критериям болезни), на основании которого можно выделить отдельные клинические варианты болезни и предложить дифференцированную терапию.