Get Adobe Flash player

Семейный анамнез перикардита

Наконец, еще несколько слов о том, что заставило исключить амилоидоз у нашей больной. Дело не только в том, что у нее имелся семейный анамнез перикардита. Известно, что мутация в гене транстиретина ведет к развитию семейного амилоидоза не только с полинейропатией, но и с «гипертрофией» миокарда. Сложность диагностики таких случаев амилоидоза состоит в том, что он редко обнаруживается в слизистой оболочке прямой кишки и жировой ткани. Шведские авторы выбрали 46 больных с несомненным диагнозом I лпер. трофической кардиомиопатии и провели диагностику мутаций не только в саркомерных белках, но и в гене транстиретина. И 3 больным (т. е. в 6,5 случаев) был поставлен диагноз семейного амилоидоза. Много говорится о схожести эхокардиографических данных при амилоидозе сердца и гипертрофической кардиомиопатии (правда, имеется в виду типичная гипертрофическая кардиомиопатия с поражением левого желудочка).

Какое практическое значение имеет постановка нашей больной диагноза гипертрофической кардиомиопатии? Это в первую очередь выбор наиболее адекватного лечения, а также определение прогноза для больной и ее родственников. Надо сказать, что методы лечения инфундибулярчого стеноза и гипертрофической кардиомиопатии во многом схожи. Медикаментозная терапия при обоих заболеваниях направлена на расслабление гипертрофированной мышцы желудочка и снижение градиента давления, подавление аритмий (в том числе желудочковых, угрожающих жизни) и терапию развивающейся сердечной недостаточности; всем трем целям служит назначение р-блокаторов. Терапия при гипертрофической кардиомиопатии лучше разработана — широко рекомендуется использование верапамила или дилтиазема. В ряде исследований с успехом применялись антиаритмики 1А класса с выраженным отрицательным инотропным эффектом — дизопирамид и цибешолин. В частности, при би вентрикулярном поражении после неэффективной терапии пропранолом был использован цибешолин в дозе 200—300 мгсут, который позволил снизить градиенты давления в обоих желудочках примерно в 2 раза и поддерживать их на этом уровне в течение 8 мес; отдаленные последствия не изучались. Оптимальное лечение гипертрофической кардиомиопатии с поражением правого желудочка неизвестно. Терапия сердечной недостаточности при обоих заболеваниях проводится по обшим принципам, исключая нежелательность назначения дигоксина.