Get Adobe Flash player

Семейный характер

Другое исследование было построено по обратному принципу — с помощью биопсии определяли частоту миокардита у больных с дилатанионной кардиомиопатией, гипертрофической кардиомиопатией и так называемыми идиопатическими аритмиями — процент выявления постмиокардитических изменений составил соответственно 15, 1.7 и 8,7, т. е. при гипертрофической кардиомиопатии он был наименьшим, но все же не нулевым. Примерно в том же соотношении удавалось выявить в анамнезе, связь с острыми респираторными вирусными заболеваниями. Интересно, что ни у кою из больных с миокашштом по данным биопсии не отмечено семейного характера кардиомиопатии или аритмии, те. миокардит мог явиться основным пусковым фактором у больных с недостаточно «злокачественными» мутациями, которые сами по себе еще не приводят к развитию заболевания, но способствуют именно такому (развитие гипертрофической кардиомиопатии) ответу на вирусную инфекцию.

Как расценивать перикардит у сестры? Течение его доброкачественное, что позволяет исключить констриктивный вариант. Наиболее вероятно, что и в этом случае на фоне гипертрофической кардиомиопатии развился вирусный перикардит (или миоперикардит), т. е. это можно счичать просто любопытным совпадением. Но нельзя исключить, что гипертрофическая кардиомиопатия каким-то специфическим образом способствует развитию и хронизации доброкачественного перикардита. Полностью нельзя исключить и того, что у обеих сестер есть генетические дефекты, предрасполагающие к хроническому перикардиальному выпоту. Известны семейные варианты перикардита, которые развиваются в рамках других врожденных аномалий (например, сочетание «камптодактилия — coxa vara — перикардит» или семейный констриктивный перикардит у больных с порфирией). Ёще более интересно сообщение из клиники Мэйо об идиопатическом (правда, констриктнвном) перикардите у 5 членов одной семьи (по-видимому, амилоидоз был исключен). Во всяком случае, сочетание гипертрофической кардиомиопатии с миоперикардитом интересно и в таком варианте (у двух членов семьи) ни разу не встретилось нам в литературе.