Get Adobe Flash player

Сердечная недостаточность

При наличии клинически выраженной амилоидной кардиомиопатии лечение ее, по сути, сводится к лечению диастолической сердечной недостаточности. При этом повышенная «жесткость» миокарда обусловлена накоплением в интерстициальном матриксе амилоида и не зависит от активности ренинаш иотензин-альдостсроновой системы, поэтому терапия ингибиторами АПФ, блокаторами рецепторов ангиотензина II и антагонистами альдостерона не столь эффективна, как при других вариантах диастолической сердечной недостаточности.

Таким образом, медикаментозное лечение сердечной недостаточности, развившейся вследствие амилоидной кардиопатии, представляется сложной и практически не решенной задачей, Амилоид, отложившийся в тканях, будучи по своей структуре фибриллярным белком, достаточно устойчив к резорбции димексидом или фибриллексом; следовательно, лечение амидоидоза в основном направлено на торможение процесса амилоидогенеза.

Воздействие на амилоидогенез при AL-амилоидозе, так же как и при других плазмоютеточных дискразиях, осуществляется путем подавления в костном мозге клона плазматических клеток, синтезирующих белок-предшественпик, которым являются легкие цепи иммуноглобулинов. С этой целью применяются различные скемы полихимиотерапии. На сегодняшний день накоплены данные об эффективности перорального приема мелфалана в сочетании с преднизолоном или высоких доз химиотерапевтических препаратов с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток, однако у пациентов, страдающих ALамилоидозом с поражением сердца, выживаемость значительно хуже.