Get Adobe Flash player

Умеренная дилатация

Сегментарное поражение с вовлечением левого желудочка, Аневризмы           Умеренная дилатация без снижения фракции выброса Вовлечение в патологический процесс правого предсердия описывают крайне редко. Но итальянскими авторами, которые чаше других диагностируют эту патологию, описана скрыто протекавшая аритмогенная дисплазия правого желудочка, которая проявилась в первую очередь расширением правого предсердия и развитием синдрома «тахи-бради без желудочковых аритмий. В другом отучае аритмогенной дисплазии правого желудочка желудочковые аритмии сочетались с электрическим параличом предсердия. Японскими авторами также описан случай аритмогенной дисплазии правого желудочка с поражением правого предсердия, синусового и атриовентрикулярного узлов, причем в биоптатах правых отделов сердца преобладал фиброз. Стогть же редким симптомом при аритмогенной дисплазии правого желудочка является тромбоз правого, а тем более обоих предсердий. В нашем случае тромбоз предсердий легко объясним с учетом отсутствия их электрической и механической активности.

При подозрении на наследственную кардиомиопатию всегда следует исключать большую группу миодистрофий. Большинство из них достаточно рано проявляются поражением тех или иных скелетных мыши Нашей больной 45 лет, поэтом необходимо было исключать те миодистрофии5 которые, во-первых, поздно приводят к поражению скелетной мускулатуры; во-вторыл, протекают с поражением сердца (вплоть до развития немого предсердия). К таким заболеваниям относятся синдром Кугулъбсрга— Веландера, дистрофия Эмери-Дрейфуса, миодистрофия мышц тазового пояса, возможно — некоторые другие варианты миодистрофий. Больная была прицельно осмотрена невропатологом, никаких микросимптомов миопатии у нее не выявлено.

Таким образом, и эта группа заболеваний не могла быть диагностирована у больной. Однако убеждение в генетическом характере заболевания сохранялось, и оставалось предположить, что мы столкнулись с каким-то неизвестным нам генетически детерминированным заболеванием сердца, что давало основания для дальнейшего изучения публикаций и обращения за консультацией в Медико-генетический научный центр РАМН.