Get Adobe Flash player

Верхушка правого желудочка

В результате верхушка правого желудочка возбуждается раньше (из левого желудочка), чем его средняя гипертрофированная часть, и градиент в правом желудочке снижается, т. е. стимулятор оказывает определенное синхронизирующее действие.

Необходимо подчеркнуть, что влияние всех передне денных операций на отдаленный прогноз заболеваний не установлено; они выполняются небольшому количеству больных и по-прежнему носят характер экс, юриментальных.

Различия в терапии двух заболеваний начинаются на уровне профилактики внезапной смерти. Если для гипертрофической кардиомиопатии этот вопрос довольно хорошо разработан, то в отношении инфундибулярного стеноза таких данных практически нет, но умирают больные чаше от прогрессирования сердечной недостаточности; нередки случаи доживания до очень преклонных лет. У нашей больной на сегодня практически нет маркеров высокого риска внезапной смерти {табл. 18.3): из представленного списка она имеет лишь наименее значимый признак (боль в грудиодьтитка), остаются неустановленными тип мутации и возможность индуцировать желудочковую тахикардию при внутрисердечном электрофизиологическом исследовании. Но необходимо подчеркнуть, что значение выраженной гипертрофии правого желудочка и правостороннего градиента остается абсолютно неизученным.

В заключение хочется подчеркнуть, что гипертрофическая кардиомиопатия и инфундибулярный стеноз, которые чаше всего рассматриваются как разные заболевания, во многом очень схожи в обоих случаях имеет место генетическая предрасположенность, нередки сочетания с другими генетически обусловленными аномалиями [гипертрофическая кардиомиопатия может развиваться в рамках синдрома LEOPARD, синдрома Нунана, гликогенозов I, III типов, болезни Фабри, сочетаться с неврофиброматозом, микросфероцитозом, атаксией Фридрейха; оба заболевания особенно часто встречаются в Азии, особенно в Японии, имеют сходные клиническую картину, ухокардиографические проявления, методы лечения. Едва ли такое сходс j во является случайным.