Get Adobe Flash player

Возраст больных

Второй вариант течения аритмогенной дисплазии правого желудочка (с правижелудочковой недостаточностью) гораздо в меньшей степени отвечает традиционному представлению об этой болезни и представляет для нас сегодня наибольший интерес, Нам пришлось столкнуться с 5 подобными больными — у всех диагноз аритмогенной дисплазии правого желудочка может рассматривается как достоверный, однако во всех случаях возникли значительные трудности с постановкой нозологического диагноза; у двух больных он был верифицирован лишь при аутопсии. Прежде чем пассмотреть отдельных пациентов, сформулируем особенности данного варианта течения аритмогенной дисплазии правого желудочка.

Возраст больных молодой и средний, мужчины и женщины болеют одинаково часто. Правожелудочковая экстрасистолия (с желудочковой тахикардией или без нее) всегда присутствует, но может уходить на зторой план. Ведущим клиническим проявлением, которое (наряду с аритмией или независимо от нее) приводит пациента к врачу, является «необъяснимое» увеличение правого желудочка с развитием выраженного застоя по большому кругу кровообращения. Как правило, выявляется также дисфункция и левого желудочка без значительного его увеличения, что становится основанием для постановки диагнозов «миокардит» или «дилатационнал кардиомиопатия». К дисфункции левого желудочка могут приводить различные причины (чаще — их сочетание):
1) миокардит;
2) первтгчное фиброзно-жировое замещение миокарда;
3) сдавление резко увеличенным правым желудочком. Чаще, чем при «типичном» варианте, выявляются большие ЭКГ-критерии аритмогенной дисплазии правого желудочка (тем не менее распознаются они редко). Жировая ткань в миокарде правого или обоих желудочков может выявляться при компьютерной или магнитно-резонансной томографии сердца, но может и отсутствовать (особенно если ее не искать) — по-видимому, процессы фиброзирования у больных с клиническими проявлениями сердечной недостаточности резко преобладают. Типичным, по нашим наблюдениям, является снижение вольтажа комплексов QRS в стандартных отведениях ЭКГ, причина которого понятна (массивное замещение жизнеспособного миокарда), однако в литературе имеются лишь единичные указания на значение этого признака в диагностике аритмогенной дисплазии правого желудочка.

Психиатрия детей и подростков